腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
中国烹饪协会:春节餐饮市场回暖 实现“开门红”******
中新网1月28日电(中新财经记者 宋宇晟)记者获悉,中国烹饪协会开展的“兔年春节期间重点餐饮企业经营情况调研”数据显示,除夕至正月初六(1月21日—27日)受访餐饮企业营业收入与去年春节相比上涨24.7%,与2019年春节相比上涨1.9%;客流量与去年春节相比上涨26%,与2019年春节基本持平。
中国烹饪协会供图中国烹饪协会指出,今年春节餐饮堂食等各类线下消费场景加快恢复,线上单品消费保持一定旺盛势头,实现了餐饮的“开门红”。
北京市商务局重点监测的百货、超市、专业专卖店、餐饮和电商等企业实现销售额50.9亿元,恢复至去年农历日同期的98%,较2019年增长13.2%。除夕当日,全聚德、隆福寺餐饮、又一顺餐厅营业额同比分别增长90.8%、66.2%、63.9%。
河北省37家重点监测餐饮企业营业额2766.9万元,同比增长6.53%;江苏省餐饮业零售总额达130.3亿元,同比增长9%;湖南省餐饮企业春节假期累计实现销售25.18亿元,较去年同期增长13.8%;陕西省重点监测餐饮样本企业的餐饮收入9532万元,同比增长43.8%。
西安市春节期间餐饮收入较去年同期翻倍,较2019年同期增长超过20%,创历史新高。成都市20个餐饮品牌30个门店年三十至正月初四实现销售收入670.6万元,同比增长45%-120%,人流量同比增长超过2.1倍。武汉市大部分餐厅上座率达到85%,部分餐厅达到120%。
春节深圳餐饮市场火爆,传统酒楼从年夜饭至年初六基本都客满,潮江春大中华喜来登店、五稻厨房国创店等当地著名潮粤菜年夜饭已恢复到2019年同期水平;春节假期的点都德、蔡澜点心店的午市茶市翻台率1-2轮。深圳市政府持续出台餐饮扶持大礼包政策,助力餐饮市场回暖,分期发放1亿元春节消费券,刺激拉动消费。
在青岛市,商超内餐饮企业如大渔铁板烧,渔荷、开海等上座率与已恢复到往年同期水平,多家老字号上座率基本在90%以上。在南京,新街口、夫子庙、老门东商圈各大餐饮店客流量同比增长超四成。在扬州,各大商圈综合体年味足人气旺。武汉商圈也同样火热,范湖天街和万象城内餐饮业中晚餐上座率已达到150%,武商MALL米其林添好运华中首店,打卡者络绎不绝,巴奴、凑凑火锅营业至凌晨3时。
资料图 徐明睿 摄此外,中国烹饪协会调研数据显示,26.7%的餐饮企业的预制菜销售同比去年上涨。北京市老字号全聚德、便宜坊、旺顺阁、烤肉宛、曲园酒楼上新多款年夜饭套餐及年货礼盒,护国寺小吃起源店非遗小吃礼盒单日销售超1000盒;武汉餐饮业大胆创新的手提年饭礼盒,今年销售量达到了50万盒;山东本土餐饮巨头山东凯瑞商业集团精心准备了多种预制菜品,消费者可以通过食瑞鲜凯瑞商城小程序下单,该集团预制菜销售同比去年上涨50%。
美团外卖数据显示,今年春节期间,北京、西安、广州、重庆、上海成为春节外卖销量前五位,其中热门旅游城市西安的春节菜品销量同比去年增长了62.84%,重庆增长了219.78%。其中,正餐订单增速同比去年增长14.1%,火锅订单量同比去年增速14.6%,小吃快餐订单同比去年增速7.6%,烧烤订单量同比去年增速2.9%,饮品同比去年订单增速31.1%,面包甜点的订单量增速同比去年增长10.5%。
数据还显示,异地消费较去年同期增长76%。其中,北京、三亚、成都、重庆、大理等地成为异地消费者堂食订单量最多的前5座城市。
值得注意的是,在餐饮消费火爆的同时,餐饮企业员工人手短缺的问题逐渐凸显。根据中国烹饪协会的调研,本次受访餐饮企业中50%的餐饮企业表示在兔年春节期间,员工人手紧张,36%的餐饮企业表示员工人手极度短缺。中国烹饪协会分析,餐饮业消费快速恢复之后,春节期间的整体预定量暴增,客流量大,是导致员工人手不足的原因,传统餐饮业除了依靠短期加薪等方式来激励员工,聘用小时工等方式缓解用工荒,同时需转型升级,加快发展现代化餐饮服务业。(完)
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